Spina Bifida Occulta ve Açık Spina Bifida - Bir Hasta Rehberi
Spina Bifida'ya Giriş
Spina bifida, beynin, sinirlerin veya sinirlerin kapsanması (meninges) ile birlikte veya olmadan tipik bir patern sergileyen omurga kemiklerinin herhangi bir anormal gelişimi olarak tanımlanır. En sık görülen doğumsal omurga anomalisidir. Spina bifida terimi, her zaman omurun, omurga sürecinin ve omur kemerinin belirli kısımlarının deformasyonlarını içeren bir dizi yanlış formasyonu kapsar. Bazıları bu süreci erken kemik gelişimi sırasında bu kemiklerin kaynaşmaması olarak tanımlamıştır.
En yaygın lokasyonlar alt torasik, lomber ve sakral omurgadır. Bu konjenital malformasyonun arkasındaki neden iyi anlaşılmamıştır. Veriler, genetik faktörlerin baskın bir rol oynadığını göstermektedir, ancak beslenme ve çevresel faktörler de spina bifida gelişimine katkıda bulunabilir.
sınıflandırma
Spina bifida iki kategoriye ayrılır: spina bifida occulta ve açık spina bifida. Bu alt tipler sinirlerin yokluğu veya varlığı, sinirleri saran sıvı (BOS) ve deformite içinde yer alan meninges ile ayırt edilir. Tablo 1'e bakınız.
Tablo 1. Spina Bifida Türleri
| tip | Açıklama | oran | Örnekler |
| Spina bifida occulta |
| Nispeten yaygın (genel nüfusun% 5-10'u) | Şekil 1 |
| Açık spina bifida |
| Spina bifidalı hastaların yaklaşık% 10'u | Şekil 2 ve 3 |
Teşhis
| Cilde açılmadığından, spina bifida occulta yalnızca röntgende veya MRG'de görülebilir. Derinin solması veya omurganın tabanındaki kıllı bir yama gibi bazı klinik bulgular bir doktor tarafından daha fazla araştırmayı tetikleyebilir. Bu durumlarda altta spinal sinir anormallikleri görülebilir. Bu deformitenin bel ağrısı, skolyoz veya gece yatak ıslatması ile ilgili olduğuna dair kesin kanıt yoktur. Büyük bir çalışma sırt ağrısı şikayeti olmayan hastalarda, neredeyse% 20'sinde komplike olmayan spina bifida occulta bulunduğunu göstermiştir. Röntgende anormallik varsa, bunun her zaman ağrıya neden olduğu anlamına gelmez. |
| Açık spina bifida tanısı genellikle doğumda veya doğum öncesi ultrason taraması sırasında yapılır. Spina bifidalı hastaların yaklaşık% 10'unu oluşturur. Omurganın tabanında sinir içeren sinirler (miyelomeningosel) bulunan bir kitle olabilir veya sinirler kütlede (meningosel) bulunmayabilir. Genellikle deformite ince bir zarla (spina bifida cystica) kaplanır veya çevreye açık olabilir (spina bifida aperta) ve spinal sıvının drenajı görülür. |
|
|
|
tedavi
Anormallik kemikle sınırlıysa gizli spina bifida için spesifik bir tedavi yoktur. Genellikle bu deformasyonlar son bel omurunda (L5) veya ilk sakral omurda (S1) bulunur. Bununla birlikte, omurganın şekil değiştirmeleri daha sonra yaşamda müdahale gerektirebilecek dejeneratif değişikliklere neden olabilir.
Açık spina bifida ve gizli spina bifida ile ilişkili altta yatan spinal anormallikler bir beyin cerrahı tarafından tedavi edilir. Ameliyatın amacı sinirleri korumak, normal anatomiyi geri kazandırmak ve defekti kapatmaktır. Bu hassas cerrahi, sinirleri tanımlamak için özel monitörler kullanırken, büyütme altında dikkatlice gerçekleştirilir. Cerrahi, enfeksiyon riskini (menenjit) azaltmaya ve uzun süreli sakatlık ilerlemesini azaltmaya yardımcı olacaktır.
| Hastalar ve aileleri için dikkat edilmesi gerekenler Spina bifida tanısı bu çocukların ebeveynleri için yıkıcı olabilir. Beyin cerrahının rolü sadece operatif yönetimi değil aynı zamanda eğitimi de içerir. Miyelomeningosel ile doğan çocukların (Şekil 2) hayatta kalma şansı% 90'dır. Ayrıca, % 80 normal zeka şansına ve% 85'lik bir yardımla ya da yardımsız yürüme şansına sahipler. Uzun vadeli problemler arasında kısa boy, bacak gelişimi eksikliği, skolyoz ve barsak ve mesane güçlüğü sayılabilir. |
Açık spina bifida ile yakından ilişkili birçok başka durum vardır. Hastaların yaklaşık% 80 ila 90'ı hidrosefali geliştirir (beyindeki sıvı dolu boşlukların boyutunda artış). Bu, gelişimin erken aşamalarında bir şant (deriden beyinden karın içine doğru olan plastik tüp) kullanarak etkili bir şekilde tedavi edilebilir. Çocukların, vücutları boyunca tanınması gereken birçok anormallikleri olabilir. Birkaç tıbbi ve cerrahi uzmanlık, bu çocukların yaşamları boyunca genel bakımlarına katkıda bulunacaktır. Spina bifidalı tüm hastalar için en uygun sonuçları sağlamak için sadece hasta için değil aynı zamanda aile için de bir destek ağı oluşturmak esastır.
Daha fazla bilgi için, lütfen www.sbaa.org adresindeki Spina Bifida Amerikan Derneği'ni ziyaret edin.
