Kordoma Erişkin Omurgasında En Sık Görülen Malign Primer Kemik Kanseridir

Kordoma, kafa tabanında ve / veya omurganın herhangi bir seviyesinde gelişebilecek nadir görülen ve yavaş büyüyen bir kemik kanseri türüdür - servikal, torasik, lomber, sakral veya koksiks (kuyruk kemiği). Bu makale, omurgadaki kemikleri etkileyen kordoma tümörlerine odaklanmaktadır.

Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 300 kişiye her yıl kordoma teşhisi konulmaktadır. İnsidansın yılda bir milyon kişi başına yaklaşık 1 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Bu tip kemik tümörü, tüm kemik kanserlerinin yaklaşık yüzde 3'ünü ve primer spinal tümörlerin yaklaşık yüzde 20'sini temsil eder. Birincil, tümörün omurgada geliştiği ve vücuttaki başka bir yere yayılmadığı anlamına gelir. Diğer organlara yayılan kanserli tümörlere metastatik (örneğin, metastatik omurga kanseri) denir.

Bir Chordoma Nedir?

Kordomalar sakrumda (kalçalarınız arasında yer alan) bulunan en yaygın kemik tümörüdür. Aslında, tüm kordomların yaklaşık yarısı sakrumda gelişir. Kafatasının tabanında neredeyse üçte biri gelişir. Kordolar ayrıca servikal (boyun), torasik (orta sırt) ve / veya lomber (alt sırt) omurgasından da ortaya çıkabilir.

Kordomalar sakrumda (kalçalarınız arasında yer alan) bulunan en yaygın kemik tümörüdür. Fotoğraf Kaynağı: 123RF.com.

Üç çeşit kordoma vardır:

1. Geleneksel veya klasik
2. Chondroid (en agresif; kıkırdak içerebilir)
3. Farklılaştırılmış (en agresif; kemik ve yumuşak dokuları etkileyen bir kanser olan sarkomu andırır)

Farklılaşan kordoma tümörleri metastaz yapma olasılığı en fazladır (yayılma). Spinal kordomların yüzde 20-40'ında herhangi bir yer, akciğerler ve / veya karaciğer gibi vücudun diğer bölgelerine metastaz yapar.

Her yaştan insanda kordomların, spinal kordomların daha sonra yetişkin yaşamında ortaya çıkma eğilimi gösterdiği görülmüştür. Erkekler bu kemik kanserini kadınlardan daha fazla geliştirmektedir.

Chordoma'nın Sebepleri Nedir?

Kordomların büyük çoğunluğu sebepsiz veya açık sebepsiz olarak gelişiyor gibi görünmektedir. Bilim adamları, kordomaların T gen değişiklikleriyle bağlantılı olduğuna inanıyor; bu hem kalıtsal hem de ailede hastalık öyküsü olmayan insanlarda olabilir.

İşte T geninin kordoma ile bağlantısı: T geni, embriyolarda omurga büyümesi için gerekli bir protein olan brakiury oluşturmada etkilidir. Brakiury, omurga kolonunun öncüsü olan notokord adı verilen çubuk benzeri bir destek yapısının geliştirilmesine yardımcı olur. Notokord kaybolur ve doğumdan önce omurga tarafından değiştirilir, ancak bazı notokod hücreleri omurga veya kafatasında kalabilir. Bu hücreler spinal kemiklere hızlı bir şekilde üreyip saldırmaya başlayabilir ve sonunda bir kordoma tümörüne yol açabilir.

T geninin kopyaları ve artmış aktivitesi, fazla brakiury proteini yaratır, ancak araştırmacılar brakiury proteinin fazlalığının kordomalara nasıl katkıda bulunduğunu tam olarak anlamamaktadır. Ayrıca, kordoma hastalarının çoğunda T gen mutasyonları yoktur, bu nedenle bu omurga kanserinin nedenini net bir şekilde anlamak için daha fazla çalışma yapılması gerekir.

Spinal Kordoma Belirtileri

Boyun, sırt, kollar ve / veya bacaklardaki uyuşukluk ve / veya güçsüzlük dahil olmak üzere ağrı ve nörolojik semptomlar spinal kordoma'nın en sık görülen semptomlarıdır. Bununla birlikte, sakral kordoma hastalarının çoğunun lokal ağrı dışında hastalığın erken evrelerinde hiçbir semptomu yoktur veya çok azdır. Omurgadaki kordomanın yerine bağlı olarak, kemik tümörü omurilik sinirlerini veya omuriliği sıkıştırabilir. Ayrıca, farenks veya rektum gibi omurganın dışındaki dokulardaki diğer organlara da sıkıştırabilir.

Servikal kordoma ile ilişkili semptomlar:

• Boyun ağrısı
• Kollardaki zayıflık veya uyuşukluk
• Ses kısıklığı
• Yutma zorluğu
• Baş ağrısı
• Çift görme

Bel veya sakral kordoma ile ilişkili semptomlar:

• Bel ağrısı veya kuyruk kemiği ağrısı
• Bacaklarda zayıflık ve / veya uyuşukluk
• Mesane kaybı ve barsak kontrolü
• Belde veya kuyruk kemiğinde, dokunmaya hassas olan bir kütle.

Sakral kemik tümörleri semptomlara neden olmaz ve bir yumru varlığı genellikle sakral kordoranın ilk belirtisidir.

Spinal Kordoma Nasıl Teşhis Edilir

Doktorunuz, spinal tümörü tanımlamak ve büyüklüğünü, yerini ve diğer önemli özelliklerini belirlemek için röntgen, BT taraması, kemik taraması veya MRG sipariş edebilir. Tümörün kordoma olup olmadığını doğrulamak için bir biyopsi gereklidir.

İki kemik biyopsi yöntemi:

• İğne biyopsisi sırasında, doktor içi boş bir iğne kullanarak kordoma tümörünün küçük bir örneğini çıkarır. Bazı alacakaranlık sedasyonları veya genel anestezi gerekmesine rağmen, prosedür tipik olarak lokal anestezikle (uyuşturucu ajan) yapılır.

• Büyük bir tümör örneğine ihtiyaç duyulduğunda cerrahi bir biyopsi yapılabilir. Genel anestezi altında, hastane veya ayakta tedavi ortamında, cerrahi prosedür sırasında tümörün örnekleri alınır.

• İğne biyopsisi genellikle daha az invaziv ve hastalar tarafından daha iyi tolere edilmesi koşuluyla tercih edilir. Ek olarak, biyopsinin yeri ve yolu bir yayılma veya nüks kaynağı olabilir. Geniş bir kenar boşluğu ve blok tümör eksizyonu planlanırken sıklıkla cerrahi sınırın bir parçası olarak planlanır. Sonuç olarak, geniş bir kenar eksizyonu elde etmek için hayati dokuların feda edilmesini gerektireceği için ağızdan veya rektumdan biyopsi yapmaktan kaçınılmalıdır. Genel olarak bir orta hat veya paramedian arka yaklaşım tercih edilir ve tümörün eksizyon sırasında biyopsi yolu eksizyonuna izin vermek için kanal açıkça işaretlenmelidir.

Sonuç

Kordoma tanısı tıbbi geçmişinizin dikkatlice gözden geçirilmesini ve derinlemesine fiziksel ve nörolojik muayeneyi içerir. Doktor, laboratuar testleri (örn. Kan), görüntüleme çalışmaları ve biyopsi bulgularının sonuçlarıyla birlikte tanıyı doğrulayabilir. Bir sonraki adım genellikle sizi içeren tıbbi tedavi ekibinizin üyeleri arasındaki tartışmaları içerir. Birlikte, belirtilerinizin bakımın farklı aşamalarında yönetilmesini içeren özelleştirilmiş bir tedavi planı hazırlanır.

Kaynakları Görüntüle

Amerikan Kanser Topluluğu. Kemik kanseri nedir? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Son incelenen 21 Mart 2014. 21 Ocak 2016 tarihinde güncellenmiştir. 27 Ocak 2017 tarihinde erişilmiştir.

Chordoma Vakfı. Chordoma'yı anlamak. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. 1 Mart 2012 tarihinde yorum yapıldı.

Ulusal Sağlık Enstitüleri ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi. Kordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Mayıs 2015 tarihinde yorum yapıldı 24 Ocak 2017 tarihinde yorum yapıldı

Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü. Kordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Yayınlandı 2014. Erişim tarihi 27 Ocak 2017.