Torasik Yetersizlik Sendromunu Anlamak
Göğüs boşluğu akciğerlerin normal şekilde büyümesini ve çalışmasını önlediğinde torasik yetersizlik sendromu (TIS) ortaya çıkar. Göğüs boşluğu olarak da bilinen göğüs boşluğu, omurga, göğüs kafesi ve sternumdan oluşur - ve vücudun solunum makinesidir. TIS küçük çocuklarda gelişir ve genellikle bebek anormal bir spinal eğriyle doğduğunda ortaya çıkan doğumsal skolyozdan kaynaklanır.
Philadelphia Çocuk Hastanesine göre, TIS nadir bir durumdur ve ABD'de 4.000'den az çocuğu etkilemektedir.
Küçük çocuklarda torasik yetmezlik sendromu gelişir ve genellikle bebeğin anormal bir spinal eğri ile doğduğu doğumsal skolyozdan kaynaklanır. Fotoğraf Kaynağı: 123RF.com.
Torasik Yetersizlik Sendromunun Nedenleri
Çok sayıda sendrom ve yapısal deformasyon, kifoz, akciğer hastalıkları veya genetik faktörler dahil olmak üzere TIS'e neden olabilir, ancak en yaygın neden, kaburga füzyonu veya kaburga yokluğu ile doğuştan skolyozdur. Konjenital skolyoz, bir bebek rahim içindeyken omurga düzgün şekilde oluşmadığında ortaya çıkar.
Skolyoz Akciğerleri Nasıl Etkiler?
Bir çocuk normal gelişim gösterdiğinde, akciğerler göğüs ve omurga ile aynı oranda büyür. Ancak TIS'li çocuklarda akciğerleri düzgün şekilde gelişemez, çünkü skolyoz gibi deformasyonlar, göğüs kafesi ve omurganın normal orantılı sağlıklı büyümesini önler.
Kısacası, akciğerlerin gelişmesi için alana ihtiyaç vardır ve omurilik ve kaburga deformasyonları bu alana izin vermez.
Skolyoz ve kaburga deformiteleri akciğerleri kısıtlamak için birlikte çalışabilir, bu nedenle TIS'li çocuklar nefes alma zorlukları yaşarlar. TIS'li bazı çocuklar nefes almak için ilave oksijene veya vantilatöre ihtiyaç duyabilir.
Torasik Yetersizlik Sendromu Belirtileri ve Belirtileri
TIS'in en belirgin semptomlarının çoğu solunumla ilgilidir: Çocuğunuz nefes almakta zorlanabilir, keskin bir solunum hızı alabilir veya nefessiz ve yorgun görünüyor.
Bir vücut yapısı açısından, TIS'in işaretleri arasında şunlar bulunmaktadır:
- Anormal bir spinal eğri (skolyoz veya kifoz)
- Kısaltılmış veya dar göğüs veya göğüs kafesi
- Farklı omuz yükseklikleri
- Kısa bir boyun
Torasik Yetersizlik Sendromu Teşhisi
Çoğu TIS tanısı 5 yaşın altındaki ve her zaman 10 yaşın altındaki hastalardadır.
İlk randevuda doktorunuz önce çocuğunuzun ailesine ve tıbbi geçmişine aşina olur, ardından fiziksel bir muayene yapılır. Bundan sonra, doktorunuz çocuğunuzun TİS'ini tam olarak anlamak ve onaylamak için çeşitli testler yapabilir. Bu testler şunları içerebilir:
- Solunum fonksiyon çalışmaları: Bu testler çocuğunuzun akciğerlerinin ne kadar iyi çalıştığını ortaya çıkaracaktır.
- X-ışınları : Skolyoz teşhisi ve takibinde X-ışınları tercih edilen bir testtir ve doktorunuz omurilik eğrisini ve göğüs kafesi sorunlarını görmek için x-ışını kullanabilir.
- Dinamik akciğer MRG : Bu görüntüleme testi doktora çocuğunuzun akciğer hareketleri ve solunum kasları hakkında net bir görüş sağlar. Doktorunuz ayrıca omurga deformitesini görmek için ayrı bir MRG isteyebilir.
- EOS görüntüleme : Bu 3D görüntüleme teknolojisi, çocuğunuzu ayağa kalkarken tarar. Standart bir röntgenden çok daha az radyasyon üretir.
- Genetik testler : Doktorunuz, TIS veya diğer ilişkili sendromlarla genetik bir bağ olup olmadığını anlamak için çocuğunuzun tükürüğünü kullanabilir.
Torasik Yetersizlik Sendromunun Tedavisi
Sağlıklı nefes almayı desteklemek için üç cerrahi dışı TIS tedavisi yaklaşımı vardır:
- Nazal oksijen iletimi
- İnvaziv olmayan pozitif basınçlı ventilasyon (örn. CPAP)
- Ventilatör desteği
Ameliyat uygun olduğunda, altın standart tedavi dikey genişletilebilir protez titanyum kaburga (VEPTR) cihazıdır. Bu yaklaşım, TIS için FDA onaylı ilk tedavidir.
VEPTR çocuğunuzun göğsünü genişletmek ve skolyozu stabilize etmek için titanyum kaburga kullanır. Kaburgalar çocuğunuzun sırtına ve göğsüne yerleştirilir. İlk ameliyattan sonra, çocuğunuz ortopedi cerrahınızla kaburgaları uzatmak ve sağlıklı büyümeyi kolaylaştırmak için poliklinik ziyaretlerini izler.
Titanyum kaburgaları maksimum uzunluklarına ulaştığında ve çocuğunuzun omurgası ve göğsü geliştiğinde (bu genellikle 10 ila 16 yaşları arasında gerçekleşir), cerrahınız VEPTR cihazını kaldıracak ve bir spinal füzyon gerçekleştirecektir. Füzyonun amacı skolyozu düzeltmek ve omurgayı stabilize etmektir.
Çocuğunuzda kaburgalar eksikse, cerrahınız VEPTR cihazını kalıcı olarak implante etmeyi bırakabilir.
VEPTR hala nispeten yeni bir tedavi olmasına rağmen, sonuçları ameliyat olan çocuklar için iyi olmuştur. Cihaz çocuğun büyümesine ve gelişmesine izin verir ve tedaviyi tamamlayan füzyon skolyozu düzeltir.
Sağlıklı Büyüme: Torasik Yetersizlik Sendromu Sonuçları
Çocuğunuzun skolyozisi sonucu torasik yetersizlik sendromu tanısı koymak rahatsız edici olabilir, ancak tedaviler son yıllarda çarpıcı bir şekilde ilerlemiştir. Günümüzde mevcut TIS tedavileri, çocukların hem ebeveynlerin hem de ebeveynlerin kolay nefes almasını sağlayan sağlıklı bir büyüme yaşamalarını sağlamıştır.
