Chiari Malformasyonu: Temel Bir Bakış

Chiari Malformasyonu Nedir?

Chiari malformasyonu beyin dokusunun spinal kanala yerleşmesine neden olan bir durumdur. Kafatası ve boynunuzun (servikal omurga) bir araya geldiği yerde gelişir; kafatasının bir kısmı çok küçük veya şekilsiz olduğunda, beynin bir kısmı foramen magnum içine yerleşebilir. Foramen magnum, kafatasınızın dibinde büyük bir açıklıktır. Beyindeki sinirler omuriliğe bağlanır ve omuriliğe girer.

Chiari malformasyonu beyin dokusunun spinal kanala yerleşmesine neden olan bir durumdur. Fotoğraf Kaynağı: 123RF.com.

Beyin foramen magnumdan bastırmamalı; orada sadece sinirler olmalı. Beyin foramen magnum içine baskı yaparsa, bu bir Chiari bozukluğudur.

Bir huni hakkında düşünerek bir Chiari bozukluğunu görselleştirebilirsiniz. Foramen magnum, alt kısımdaki sıska kısımdır ve beynin dinlendiği yerin üstündedir. Chiari'nin deformasyonu olsa da, beyin huninin sıska bölümüne gider.

Nedenler

Chiari malformasyonu beyin, kafatası veya omurilik ile ilgili yapısal bir problemden kaynaklanabilir. Bu yapısal sorunlar doğumda mevcut olabilir - bunlar doğuştan kusurlardır. Yapısal kusurlardan kaynaklanan Chiari malformasyonu ayrıca birincil Chiari malformasyonu olarak da adlandırılır; başka bir durumdan kaynaklanmaz.

İkincil Chiari malformasyonları başka bir şeyden kaynaklanır - en sık ameliyat nedeniyle. Bu çok nadir görülür, ancak kafatasındaki / boynundaki bir tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra bir Chiari malformasyonu geliştirmek mümkündür. Cerrah, beynin foramen magnum içine yerleşmesine izin vererek tümörle birlikte çok fazla kemik alabilir.

Birincil Chiari malformasyonunu düzeltmek için ameliyattan sonra daha ciddi bir Chiari malformasyonu geliştirmek de mümkündür. Posterior fossa dekompresyonu sırasında, cerrah beynin spinal kanala daha fazla yerleşmesini mümkün kılarak çok fazla kemiği çıkarabilir. Yine: Bu çok nadir, ancak Chiari malformasyon cerrahisinin olası bir komplikasyonu, cerrahınızla birlikte incelemelisiniz.

Türleri

Beynin ne kadarının omurilik kanalına girdiğine göre sınıflandırılmış dört tür Chiari malformasyonu vardır.

• Tip I: Bu Chiari malformasyonunun yetişkin versiyonudur ve aynı zamanda en yaygın olanıdır. Genellikle ergenlik döneminde veya yetişkinlikte fark edilir ve sıklıkla başka bir şey için yapılan bir inceleme sırasında keşfedilir - çoğu insan belirtiler oldukça şiddetli olmadığı sürece Chiari malformasyonu olduğunu fark etmez.
  
  Tip I Chiari malformasyonunda, beynin bir kısmı foramen magnum içine yerleşir - serebellar bademcikler kesin olarak foramen magnum içine giren kısımdır.
  
• Tip II: Bu Chiari malformasyonunun pediatrik versiyonudur. Daha fazla beyin dokusu, Tip II'deki foramen magnumuna doğru iter: serebellar bademcikler ve beyin sapının bir kısmı çıkıntı yapar. Daha fazla doku çıkıntılı olduğundan, semptomlar Tip II'de Tip I'den daha şiddetlidir.
  
  Ayrıca, Tip II her zaman bir spina bifida şekli olan miyelomenosel içerir. Miyelomeningosel ile omur ve omurilik doğumdan önce doğru kapanmaz, bu yüzden omurilik korunmaz.
  
  Tip II'ye Arnold-Chiari malformasyonu denir.
  
• Tip III: Bu aynı zamanda çocukları etkileyen bir formdur ve Tip I veya II'den daha şiddetlidir. İçinde, beynin önemli bir kısmı - beyincik - ve beyin sapı foramen magnum boyunca ve omurilik kanalına kadar iter.
  
• Tip IV: Bu, Chiari malformasyonunun en ciddi şeklidir. Tip IV'te, beyin olması gerektiği gibi gelişmez.

belirtiler

Bir Chiari malformasyonu, beyin omurilik sıvısı (BOS) akışını bozabilir. Beyin ve omuriliğinizi korumak için BOS gerekir ve normal bir şekilde akamazsa, o zaman beyninizin ve omuriliğinizin sinir mesajları gönderip alması daha zordur.

Foramen magnumdan geçen beynin kısımlarının neden olduğu basınç da sinir problemlerine neden olabilir.

Anlayabileceğiniz gibi, Chiari malformasyon semptomlarının çoğu nörolojik problemlerle ilgilidir. Belirtiler tip ve ciddiyetine göre değişir, ancak en sık görülen semptom baş ağrısıdır . Chiari malformasyonu olan kişilerde genellikle beynin oksipital bölgesinde baş ağrıları vardır; bu kafanın arkası, tam kafatasının servikal omurganın (boynun) birleştiği yer. Bu baş ağrıları, genellikle başınızı geriye eğmek ve öksürmek dahil olmak üzere, belirli pozisyonlarda ve eylemlerde ağırlaşır.

Diğer bazı tipik semptomlar şunlardır:

• zayıflık
• denge problemleri
• ince motor becerileri ile zorluk (örneğin, yazma)
• baş dönmesi
• görme sorunları
• yutma sıkıntısı

Bazı hastalar için semptomlar gelebilir ve gidebilir, çünkü bunlar BOS'un ne kadar oluştuğuna bağlıdır.

Tip I Chiari malformasyonu olan hastalarda herhangi bir semptom olmayabilir - hepsi durumun ciddiyetine bağlıdır.

Teşhis

Chiari malformasyonunu teşhis etmenin en iyi yolu manyetik bir rezonans görüntüleme testidir - MRI. MRG doktora beyninizin, kafatasınızın, omuriliğinizin ve omurilik kanalınızın çeşitli kısımlarını gösterecektir; Chiari'nin bozulmasına işaret edebilecek herhangi bir anormallik görebilecektir.

tedavi

Önerilen tedavi Chiari malformasyonunun ciddiyetine bağlıdır. Yukarıda bahsedildiği gibi, Chiari malformasyonu olması ve herhangi bir semptom olmaması mümkündür - o zaman tedaviye ihtiyacınız olmaz.

Ağrınız varsa, doktor ağrıyı kontrol altına almak için çeşitli ağrı kesiciler önerebilir. Enflamasyonu azaltmak için ağrıyı azaltan bir ilaç olan steroidal olmayan bir anti-enflamatuar (NSAID) almanız gerekebilir. Veya bir analjezik ihtiyacınız olabilir - bir ağrı kesici. Hem NSAID'ler hem de analjezikler reçetesiz ve reçetesiz olarak gelir - doktorunuz ağrınız için en iyi ilacı bulmak için sizinle birlikte çalışacaktır.

Chiari malformasyonunun bazı semptomlarını hafifletmek için cerrahi kullanılabilir; cerrahi, omurilik ve malformasyonun neden olduğu sinirler üzerindeki baskıyı hafifletmenin tek yoludur. Ameliyatın amacı, malformasyonun daha da kötüleşmesini önlemektir.

Tipik olarak, cerrahlar posterior fossa dekompresyonu kullanır . Cerrah, cerrah beyine daha fazla yer açmak için kafatasının bir kısmını çıkarır. Ameliyat beyin ve omurilikten baskı alır - dekompresyon “baskıyı kaldırmak” anlamına gelir ve nörolojik semptom ve sorunları azaltmalıdır. Cerrah ayrıca servikal omurganın birinci ve ikinci seviyeleri olan C1 ve C2'de laminektomi yapabilir. Laminektomilerin de beyne daha fazla yer açması gerekiyor.

Ayrıca bir posterior fossa dekompresyonunda, cerrah beynin etrafındaki kese, dura boyutunu artırabilir. Bunu, hayvan türevinden veya sentetik dokulardan yapılmış bir yama koyarak duraya doğru büyümesini sağlar. Yama, durağı daha büyük yapacak ve beyin için daha fazla yer açacaktır. Chiari malformasyonunu tedavi etmek için yapılan her ameliyat bu dural yamayı içermeyecektir.